Παρουσιάζεται στο 10-20% των κυήσεων με σοβαρή προεκλαμψία – εκλαμψία. Χαρακτηρίζεται από αιμόλυση (Hemolysis), αυξημένα ηπατικά ένζυμα (Elevated Liver Enzymes) και χαμηλά αιμοπετάλια (Low Platelets).
Στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων, εκδηλώνεται μεταξύ 28ης και 36ης εβδομάδας της κύησης.
Οι κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά ευρήματα του συνδρόμου HELLP.
•Άλγος και ευαισθησία στο επιγάστριο, δεξιό υποχόνδριο, υποστερνικά
•Ναυτία, έμετοι, καταβολή δυνάμεων
•Λευκωματουρία
•Κεφαλαλγία
•Οπτικές διαταραχές
Εργαστηριακά ευρήματα
•Αιμοπετάλια PLT 100000/mm
•LDH 600 IU/L ή ολική χολερυθρίνη 1.2 mg/dL
•AST 70 IU/L
•Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία με σχιστοκύτταρα στο επίχρισμα περιφερικού αίματος.
Άλλα ευρήματα ενδεικτικά αιμόλυσης είναι η αύξηση της LDH ή της έμμεσης χολερυθρίνης και η συγκέντρωση απτοσφαιρίνης ≤ 25 mg/dL
Όταν δεν συνυπάρχουν όλα τα παραπάνω εργαστηριακά ευρήματα, μιλάμε για μερικό HELLP.
Ανάμεσα στις πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνονται:
•η αποκόλληση πλακούντα
•η νεφρική ανεπάρκεια
•το ηπατικό έμφρακτο K η ρήξη του ήπατος
•το υποκάψιο ηπατικό αιμάτωμα
•η αποκόλληση αμφιβληστροειδούς
•η πολυοργανική ανεπάρκεια
•η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη
•η εμβρυϊκή δυσχέρεια
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
•Κολικός χοληφόρων αγγείων
•Χολοκυστίτιδα
•Ηπατίτιδα
•Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
•Γαστρεντερίτιδα
•Παγκρεατίτιδα
•Νεφρολιθίαση ή πυελονεφρίτιδα
•Ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
Επί υποψίας ηπατικών επιπλοκών, ο απεικονιστικός έλεγχος γίνεται με CT ή MRI. Σε ηπατικό αιμάτωμα, η αντιμετώπιση συνήθως περιλαμβάνει χορήγηση υγρών,μετάγγιση με συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια και διαδερμικό εμβολισμό των ηπατικών αρτηριών.
Επί αιμοδυναμικής αστάθειας, επιδεινούμενου άλγους, εμμένουσας αιμορραγίας και αύξησης του μεγέθους του αιματώματος επιβάλλεται η χειρουργική θεραπεία.
Η αντιϋπερτασική αγωγή για την αντιμετώπιση της σοβαρής ΑΥ και η χορήγηση θειϊκού μαγνησίου για την πρόληψη σπασμών ακολουθούν τα πρωτόκολλα της υπερτασικής νόσου στην κύηση.
Η μετάγγιση αιμοπεταλίων ενδείκνυται σε σοβαρή αιμορραγία ή PLT < 20000/mm. Πριν τη διενέργεια καισαρικής τομής, ίσως είναι χρήσιμη η μετάγγιση αιμοπεταλίων, με στόχο PLT 40000 – 50000/mm.
Ο άμεσος τερματισμός της κύησης επιβάλλεται σε σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου (πολυοργανική ανεπάρκεια, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, ηπατικό έμφρακτο ή αιμορραγία, νεφρική ανεπάρκεια, αποκόλληση πλακούντα), σε εμβρυϊκή δυσχέρεια και σε ηλικία κύησης ≥34 εβδομάδων.
Σε ηλικία κύησης μικρότερης των 34 εβδομάδων, αν η κατάσταση της μητέρας και του εμβρύου το επιτρέπουν,ο τοκετός μπορεί να καθυστερήσει για 48 ώρες για να χορηγηθεί το κλασικό σχήμα βηταμεθαζόνης (Celestone Chronodose).
Στη λοχεία, η τιμή των αιμοπεταλίων μπορεί να συνεχίσει να μειώνεται και της LDH να αυξάνεται για 24-48 h. Επί απουσίας επιπλοκών, οι παραπάνω τιμές αρχίζουν να βελτιώνονται εντός 4 ημερών.
Η πιθανότητα υποτροπής σε μελλοντικές κυήσεις είναι αυξημένη.
